罕见!屡屡心慌竟因子宫肌瘤钻进心脏

  广州日报讯 (全媒体记者任珊珊 通讯员张阳、凌小婷、黄睿)38岁的王女士(化名)屡屡出现心慌症状,没想到竟与一种女性常见良性病——子宫肌瘤有关!

  记者4月20日从中山大学孙逸仙纪念医院获悉,王女士被诊断为罕见的“心房内平滑肌瘤病”。这种病与子宫肌瘤“系出同门”,肌瘤“钻”出子宫后,顺着血管一路向上蔓延进入心脏。如不治疗,瘤栓继续长大,可能导致阻塞、脱落、猝死的风险。

  经该院妇科肿瘤专科周晖副教授牵头,由妇科肿瘤专科、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等专家开展多学科会诊,为王女士制定了完善的治疗方案。在不进行开胸手术的情况下,王女士的心脏瘤栓缩小一半,肺动脉血栓缓解、心悸症状消失。

  子宫肌瘤向上钻进心脏

  王女士数年前曾接受过子宫肌瘤剔除术。两个月前,在当地医院进行复查时,CT提示子宫肌瘤长入了盆腔血管里。王女士随后转诊到中山大学孙逸仙纪念医院妇科肿瘤专科门诊。

  接诊的周晖副教授介绍,CT检查提示来源子宫的肿瘤不仅广泛侵犯子宫旁及盆腔组织,还宛如一条“毒蛇”,顺着血管进入下腔静脉,最终伸进了最重要的器官——心脏!王女士心房内的瘤栓长达5厘米,随着心脏跳动不时探入心室,在超声监测下,心脏内巨大的瘤栓时刻威胁着王女士的生命。

  经检查,王女士被初步诊断为“心房内平滑肌瘤病”,这是一种罕见的、特殊类型的平滑肌肿瘤,病灶生长范围可超出子宫,延伸至髂内静脉,经盆腔内静脉延伸至下腔静脉,侵入右心房、右心室而累及心脏,严重可引起肺动脉栓塞,威胁患者生命。由于病变弥漫,疾病罕见,手术困难,诊疗难度极大。

  四招以小损伤解决大难题

  由周晖副教授发起,该院妇科肿瘤专科学科带头人林仲秋教授、科主任张丙忠教授、卢淮武副教授、心血管外科黄楷副教授、梁石副教授、麻醉科二科副主任纪风涛副教授、泌尿外科赖义明主治医师等多位专家为拯救王女士进行了大讨论。

  国内外对这一罕见疾病的传统治疗方法是盆腔手术、胸腔手术同时或分次进行,手术创伤及风险极大,花费高。专家团队为王女士放出四个“大招”:

  第一招,“治标先治本”,联合治疗阻断肿瘤生长。该病多见于育龄期和围绝期女性,因为雌激素和孕激素会刺激肿瘤生长。阻断激素则有望肿瘤缩小、退出心房。

  因此术前先给予性腺激素释放激素激动剂(GnRHa)治疗,手术切除盆腔肿瘤和双侧卵巢,术后使用新一代芳香化酶抑制剂来进行内分泌治疗,控制肿瘤。

  第二招,血管内肿瘤切除“分步走”。黄楷副教授表示,在切除卵巢、阻断性激素刺激后,患者血管内的瘤栓有可能缩小。因此,一期手术先行切除盆腔肿瘤及卵巢,密切监测心房瘤栓变化,必要时再考虑行二期手术切除血管或心脏内瘤栓。

  第三招,切除盆腔肿瘤。由林仲秋教授、周晖副教授等联合实施手术,解除肿瘤压迫后,泌尿外科赖义明主治医师放置输尿管导管,避免术后肾积水。

  第四,术中超声动态监测瘤栓,体外循环机及ECMO机器随时待命,确保手术安全。

  术后惊现肺栓塞 明辨病因

  近日,经过周全的术前准备及术中多学科监护,专家团队成功为王女士实施手术,切除盆腔肿瘤,并保证了泌尿系统的完整。手术过程顺利,出血少,心房内肿瘤稳定无脱落。

  术后第一天王女士恢复良好,但第二天出现心悸、头晕,通过CTPA发现肺栓塞。导致栓塞的究竟是瘤栓还是血栓?如果是瘤栓,意味着肿瘤开始脱落,患者需尽快完成手术;如果是血栓,那么通过抗凝治疗即可,暂时不需要开胸手术。

  鉴于王女士病情特殊性,医院再次组织全院大会诊。专家们认为,王女士属于血栓高危人群,存在血栓导致肺梗的可能,可以暂时密切观察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治疗,一周后复查CT提示,肺栓塞已经完全消失,证明这确实是血栓,心房内肿瘤依然稳定。

  术后一个月,王女士已经恢复正常活动,通过CT和心脏超声检查提示,心房内肿瘤稳定,已经缩小将近一半。今后王女士需要长期服用新一代芳香化酶抑制剂控制肿瘤,密切复查。 【编辑:】